Piastrinopenia immune: nei bambini la malattia va valutata caso per caso

Catania – Quando la conta delle piastrine è inferiore a 100.000 per microlitro di sangue e non si riscontrano ulteriori alterazioni dei valori dell’esame emocitometrico, cioè quando emoglobina e conta dei globuli bianchi sono normali, allora si parla di piastrinopenia immune: una malattia complessa e relativamente rara, generalmente più frequente negli adulti; i bambini, però, sono più spesso colpiti dalle forme acute. Della gestione di questa patologia immune in età pediatrica abbiamo parlato con la prof.ssa Giovanna Russo, direttore dell’U.O.C. Emato-Oncologia pediatrica del Policlinico Vittorio Emanuele di Catania.

“L’incidenza della piastrinopenia immune sotto i 16 anni è di 3-8 casi su 100.000 abitanti: nel nostro Centro vediamo 35-40 nuove diagnosi l’anno, e nello stesso periodo abbiamo in cura, fra acuti e cronici, circa 60 pazienti. I casi più semplici, invece, vengono spesso curati nei reparti di Pediatria”, spiega la professoressa. “Occorre infatti distinguere tra le forme acute, che possono durare fino a 3 mesi per poi risolversi spontaneamente, quelle persistenti, la cui durata va dai 3 ai 12 mesi, e quelle croniche, che durano più di 12 mesi e la cui gestione può essere molto impegnativa”.

In questa malattia è molto importante la sintomatologia clinica: a volte, infatti, il paziente, pur avendo un deficit di piastrine, entra in una sorta di equilibrio e ha una qualità di vita soddisfacente senza dover assumere alcuna terapia; il problema riguarda invece quella fetta di pazienti cronici e sintomatici che hanno un rilevante rischio di emorragia.

“Gli interventi terapeutici servono a evitare la riduzione delle piastrine, ma non modificano la storia naturale della malattia. La terapia va riservata ai casi sintomatici, altrimenti non si interviene”, prosegue la prof.ssa Russo. “Con una bassa conta delle piastrine, il rischio emorragico è sempre presente, ma ci facciamo guidare dai sintomi: è essenziale il dialogo con i genitori del bambino, che dovrebbero evitare di diventare eccessivamente apprensivi e consentire al loro figlio di vivere una vita normale, che non sia rappresentata da ansia, ospedali e prelievi, ma da scuola, amici, gite e sport”.

Quando, però, si verificano i sintomi (ad esempio epistassi o emorragie cutanee con porpora), la terapia è necessaria per evitare conseguenze più gravi, come un’emorragia gastrointestinale o cerebrale. Il trattamento di prima linea si basa sugli steroidi e sulle immunoglobuline endovena, mentre quello di seconda linea prevede gli agonisti della trombopoietina, farmaci che stimolano il midollo a produrre più piastrine, come l’eltrombopag (orale) o il romiplostim (sottocutaneo); quest’ultimo, però, non è indicato per l’età pediatrica. L’eltrombopag, invece, nell’ottobre scorso ha ottenuto l’indicazione anche per l’impiego nei bambini a partire da un anno di età.

Un’alternativa agli agenti trombopoietici possono essere anche gli immunosoppressori, come il micofenolato e il sirolimus. La splenectomia (ovvero l’asportazione della milza), ritenuta risolutiva negli adulti, è invece sconsigliata nei bambini. “Dovrebbe essere sempre l’ultima scelta, da posporre il più possibile e comunque da evitare prima dei 5 anni d’età, per l’aumento del rischio infettivo che quest’operazione comporta”, sottolinea la prof.ssa Russo. “La scelta migliore è sempre ritagliare per il paziente una strategia terapeutica personalizzata, tenendo conto dell’età, delle sue esigenze (sociali e relative all’attività motoria) e dell’andamento della malattia. Insomma, si procede caso per caso”.

A definire meglio le procedure diagnostiche e terapeutiche per la piastrinopenia immune nei bambini ci ha recentemente pensato l’Associazione Italiana di Ematologia e Oncologia Pediatrica (AIEOP), con delle linee guida che coprono ogni aspetto della patologia, dai farmaci agli interventi chirurgici, dalle vaccinazioni allo sport, fornendo una serie di utili consigli pratici basati su evidenze cliniche e scientifiche.



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